A differential diagnosis of inherited endocrine tumors and their tumor counterparts

Inherited endocrine tumors have been increasingly recognized in clinical practice, although some difficulties still exist in differentiating these conditions from their sporadic endocrine tumor counterparts. Here, we list the 12 main topics that could add helpful information and clues for performing an early differential diagnosis to distinguish between these conditions. The early diagnosis of patients with inherited endocrine tumors may be performed either clinically or by mutation analysis in at-risk individuals. Early detection usually has a large impact in tumor management, allowing preventive clinical or surgical therapy in most cases. Advice for the clinical and surgical management of inherited endocrine tumors is also discussed. In addition, recent clinical and genetic advances for 17 different forms of inherited endocrine tumors are briefly reviewed.

Bromocriptina oral y parenteral en el tratamiento de los macroprolactinomas

Se presentan once pacientes con el diagnóstico de macroprolactinoma tratados con bromocriptina (BrC) utilizando dos esquemas: el grupo 1 compuesto por siete pacientes recibió BrC oral en dosis de 2.5 a 10 mg diarios por un tiepo promedio de 63.8 semanas (DE=+-15.4); el grupo 2, compuesto por cuatro pacientes, recibió una sola inyección IM de 50 mg de BrC de acción prolongada (BrC LA). La respuesta terapéutica se evaluó mediante el cálculo del porcentaje de reducción total (RT) de la altura y volumen el adenoma medidos por escanografía (TAC) y de los niveles de prolactina (PRL) medidos por RIA. Las características de los adenomas fueron similares en ambos grupos al iniciar el estudio y la RT tanto del volumen como de la PRL también fue igualmente notoria (promedios de 54.9 por ciento y 83.3 por ciento para Vol. y PRL respectivamente). Sin embargo, la rapidez fue significativamente mayor en el grupo tratado con BrC LA (p<0.01) por lo cual la RH fue muy superior (promedio 1.4 por ciento vs. 003 para Vol y 3.3 por ciento vs. 0.06 por ciento par PRL). En ambos grupos la reducción del volumen se correlacionó significativamente con la reducción de PRL y ambos efectos fueron independientes de las características iniciales de los tumores. La marcada rapidez con la cual se reduce el tumor al aplicar la inyección de BrC LA permite su empleo como una prueba terapéutica aguda en casos antes considerados eminentemente quirúrgicos. El promedio de reducción de altura con la BrC LA fue de 2 mm al cabo de una semana y 8 mm al cabo de tres o cuatro semanas, correspondiendo a una RT promedio de 11 y 40 por ciento respectivamente. El modelo matemático que se elaboró para homologar los resultados permite comparar efectos de diferentes presentaciones de la droga cuyos tiempos de acción, duración y frecuiencia de aplicación difieren

Adenomatosis endocrina multiple tipo IIb / Endocrine multiple adenomatosis type IIb

Se revisa el sindrome de Adenomatosis Endocrina Multiple Tipo IIb, el cual esta constituido por carcinoma medular del tiroides, neuromas mucosos multiples, feocromocitoma y un habito marfanoide caracreristico. Este sindrome al igual que el Tipo I y el Tipo IIa son considerados actualmente como apudomas. El diagnostico se hace por las caracteristicas clinicas marfanoides descritas, por la dosificacion de calcitonina y por los hallazgos histopatologicos que muestran carcinoma medular, neuromas y feocromocitoma. El tratamiento es quirurgico y consiste en la tiroidectomia total y en la extirpacion de los feocromocitomas, cuando estos existen. El pronostico es sombrio y los pacientes invariablemente fallecen, considerandose el tratamiento quirurgico como de tipo paliativo; la radioterapia y la quimioterapia no evitan las metastasis ni las recurrencias. Se presenta un caso clinico con este curioso pero letal sindrome